呼吸大讲堂
第四期
淋巴管肌瘤病(LAM)共识和中国经验
第四期
徐凯峰教授:
淋巴管肌瘤病(LAM)共识和中国经验
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种几乎仅见于女性的罕见肺部疾病。临床表现为呼吸困难,咳嗽,咯血,胸部或腹部疼痛,体质量下降,气胸,胸腔积液和腹部囊性病变。胸部高分辨CT显示双肺多发的分布均匀的薄壁囊性改变。影像学可见肾血管肌脂瘤和腹部淋巴管肌瘤。既往诊断LAM基本靠外科肺活检,无特效治疗。经过10余年的发展,国内外的研究表明,LAM可以通过血清VEGF来确诊,而西罗莫司可以使LAM的10年存活率达到85%。医院呼吸科徐凯峰教授团队在国内率先开展了LAM的血清VEGF的研究并开设了罕见病门诊,积累了大量的临床和研究经验。本次呼吸大讲堂中,徐凯峰教授将会和大家一起分享LAM共识和中国经验。
一、LAM在中国的研究进展概述
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二、LAM的诊断和治疗进展
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三、LAM的诊治指南介绍和总结
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徐凯峰
医学博士,呼吸病学教授,主任医师,博士生导师。
担任中国医药教育协会呼吸病康复专业委员会慢阻肺分会主任委员
中国医师协会淋巴疾病专业委员会副主任委员
OrphanetJournalofRareDiseases期刊副主编。
徐凯峰教授在呼吸系统常见疾病和罕见疑难病具有丰富的临床经验,尤其在慢阻肺和哮喘的长期有效管理和康复、淋巴管肌瘤病(LAM)和肺泡蛋白沉积症(PAP)等罕见疾病等领域有深入研究,开展了多项罕见病的基础与临床研究。承担多项科研课题,包括国家十三五精准医学项目罕见病的注册登记研究、科技部课题、国自然重点课题肺纤维化的机制与创新治疗研究等。
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文字来源:徐凯峰
栏目负责:徐凯峰罗金梅
版面编辑:郭乃昕
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