淋巴管炎

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手把手教你会读片03期淋巴管肌瘤病 [复制链接]

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栏目初定每周三发布,期待全国同行们的交流与指导。由于我们实力有限,分析中如有不足或错误之处,敬请指正。

本篇由医院古展亮整理编辑。

概述:淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。好发于女性,尤以生育期妇女最常见,累及肺内外,由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。

病因及发病机制:至今仍不明确,有以下几种说法:

推测发病与性激素有关;

弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡;

LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位;

近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用。

病理特征:LAM基本病理特征为淋巴管、小血管、小气道及其周围类平滑肌细胞的进行性增生,形成结节或肿块,引起局部官腔的狭窄或阻塞。在肺内小气道因增生结节引起细支气管活瓣性阻塞,空气潴留。远端肺泡扩大融合而成,形成囊腔性病变。肺小静脉阻塞造成肺水肿,肺出血及含铁血*素沉积。淋巴管或胸导管增厚阻塞引起淋巴回流障碍,淋巴管破裂而致乳糜胸、腹水;而腹、盆腔异常表现发生率据统计高达76%,表面该病属多部位受累疾病。

影像特点:

1、常规胸部CT表现为两肺密度减低,体积增大,呈肺气肿样改变。

2、HRCT能清晰显示呈特征性的两肺广泛分布的囊状影,弥漫性分布,无分布规律,其出现率%。

3、双肺广泛分布的囊状影,直径在2-20mm之间,多数小于10mm,囊壁多小于3mm,囊壁间组织相对正常。

4、血管位于囊腔周围,不位于中央。

5、随着病程进展,囊状影有增大增多趋势,部分融合为肺大泡。

6、另见肺出血,肺泡含铁血*素沉着及小叶间隔增厚,胸腔积液及纵膈淋巴结肿大。

7、肺外表现:腹部可表现为肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔肿大淋巴结,淋巴管肌瘤病,乳糜腹腔积液。

典型病例

中青年女性,气促,呼吸困难,急诊入院。

胸部CT如下:本例LAM正是并发了气胸(蓝色箭),引起呼吸困难,而急诊入院。

胸部CT示:双肺广泛分布大小不等的囊状影,弥漫性分布,无分布规律,囊状影有增大增多趋势,部分融合为肺大泡(绿色箭)。囊壁薄,囊壁间组织相对正常,血管位于囊腔周围,不位于中央(红色箭)。

手把手读片环节:以下影像图像符合本病特点:

1、临床病史:生育期女性。2、典型的影像学表现,肺内、肺外病灶并存:

胸部HRCT示:双肺广泛分布大小不等的囊状影(蓝色圈圈),弥漫性分布,无分布规律,直径在2-20mm之间,囊壁薄,囊壁间组织相对正常,血管位于囊腔周围,不位于中央(红色箭)。

腹部CT示:LAM肺外表现,腹膜后淋巴管肌瘤病,囊实性,以囊性为主,囊壁薄(红色箭),实性部分强化明显(蓝色箭)。

引文:《胸部疾病循证影像学》第二*医大学出版_张志勇,施裕新主编。

引申阅读(点蓝字查看):

手把手教你会读片01期:可逆性后部脑病综合征

手把手教你会读片02期:肺泡蛋白沉积症

备注:欢迎有能力、有兴趣的同行加入我们的病例解读团队,有意向者请加管理员个人

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